אט דיפישאַנסי - אין רעספּעראַטאָרי נויט טוט ניט שטענדיק טראַכטן וועגן אַזמאַ

די סימפּטאָמס זענען ענלעך, אָבער די סיבות זענען זייער אַנדערש: שאָרטנאַס פון אָטעם, שטרענג שאָרטנאַס פון אָטעם, הוסט און יקספּעקטעראַטיאָן זענען אָפט אַטריביאַטאַד צו שווער סמאָוקינג אָדער אַזמאַ. אַזאַ ברידינג שוועריקייט קען אויך זיין אַן אָנווייַז פון אַ זעלטן יערושעדיק קרענק. גערופן די אַלפאַ -1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי (אַאַט דיפישאַנסי) אָדער אַלפאַ -1 פּראָטעאַסע ינכיבאַטער דיפישאַנסי (אַפּי דיפישאַנסי), דער גוף לאַקס אַ וויכטיק פּראָטעין וואָס פּראַטעקץ די לונג געוועב פון די באַפאַלן פון עטלעכע דיגריידינג ענזימעס. אין דעם ערגסט פאַל, פּולמאַנערי עמפיסעמאַ, וואָס איז אַ כראָניש כייפּערינפליישאַן פון די לונגען, קענען אויפשטיין.

אַאַט דיפישאַנסי: געפערלעך, אָבער קליין וויסן

די קרענק איז נאָך פיל צו זיין באקאנט - פֿאַר סאַפערערז און דאקטוירים ענלעך. דער רעזולטאַט: פילע מענטשן מיט אַאַט דיפישאַנסי זענען נישט באהאנדלט אָדער מיסטריטיד. אבער בלויז מיט אַ אָפּטימאַל באַהאַנדלונג איז די לעבן יקספּעקטאַנסי פון די אַפעקטיד צווישן 60 און 68 יאר, אין סמאָוקערז עס איז וועגן 50 יאר, פיל נידעריקער. דעריבער, עס איז וויכטיק אַז די קרענק איז דעטעקטעד און באהאנדלט פרי.

גענעטיק דיסאָרדער

עס איז עסטימאַטעד אַז אַרום 10, 000 מענטשן אין דייַטשלאַנד האָבן אַ שטרענג אַאַט-מאַגעל. אָבער, זינט די סימפּטאָמס זענען ענלעך צו די אַזמאַ און כראָניש בראָנטשיטיס, די קרענק איז נאָך סאַבסטאַנשאַלי אַנערערי. א ריכטיק דיאַגנאָסיס איז געמאכט אין דייַטשלאַנד בלויז אין וועגן 25 פּראָצענט פון קאַסעס.

די אַאַט דיפישאַנסי איז דזשאַנעטיקלי באשלאסן: די מיוטייטיד גענעטיק אינפֿאָרמאַציע זירט אַ דיקריסט אָדער דעפעקטיווע סינטעז און מעלדונג פון אַלפאַ -1 אַנטיטריפּסין אין זייַן אַקטיוו פאָרעם. דער רעזולטאַט איז אַ רידוסט מדרגה אין די בלוט סערום, וואָס איז פארבונדן מיט אַ הויך ריזיקירן פֿאַר דער אַנטוויקלונג פון פּולמאַנערי עמפיסעמאַ.

וויכטיק טיזואַס סטראַקטשערז אַזאַ ווי די אַלוועאָלי בלייַבן אַנפּראַטעקטיד קעגן פּראָטעין-דעגריידינג ענזימעס. די לונגען זענען ביסלעכווייַז צעשטערט. ווארים די צווישן די עלטער פון 30 און 40, די ריזיקירן פון דעוועלאָפּינג שטרענג לונג שעדיקן איז דער הויפּט הויך.

די לעבער - אין וואָס אַאַט איז נאָרמאַלי סינטאַסייזד - איז אויך אַפעקטאַד דורך אַאַט דיפישאַנסי. אָנשטאָט אַאַט, עס טראגט אַ פּלאַץ פון מיוטייטיד פּראָטעינס וואָס קענען ניט זיין פּראַסעסט. ווי אַ רעזולטאַט, בעערעך 25 פּראָצענט פון מענטשן מיט אַאַט דיפישאַנס אַנטוויקלען סירראָזאָסץ פון די לעבער. די ריזיקירן פון דעוועלאָפּינג לעבער ראַק איז אויך באטייטיק העכער.

פרי דיאַגנאָסיס און באַהאַנדלונג וויכטיק

זינט לונג שעדיקן קענען ניט זיין ריווערסט, פרי דיאַגנאָסיס און באַהאַנדלונג זענען קריטיש. אין דעם וועג, פאַרהיטנדיקע מיטלען קענען זיין גענומען אין גוט צייַט: האַלטן סמאָוקינג און ויסמייַדן לופט פאַרפּעסטיקונג, שטויב, סטרעספאַל סיטואַטיאָנס און פיזיק סטרענגטאַס אַקטיוויטעטן. אַפפעקטעד פנים אויך האָבן צו זיין וואַרי פון נאָך סטרעספאַל ינפעקשאַנז.

ווער זאָל זיין טעסטעד פֿאַר אַאַט דיפישאַנסי?

די פאלגענדע גרופּעס פון מענטשן זאָל זיין טעסטעד פֿאַר אַאַט:

  • אין קיין פאַל, אַלע COPD פּאַטיענץ און אַסטמאַטיקס פֿאַר וואָס מאַקסימום אַזמאַ טעראַפּיע האט נישט געהאָלפֿן.
  • אין דערצו, פּאַטיענץ מיט דילייטאַד בראָנטשי, אַפֿילו אויב זיי האָבן קיין ספּעציעל ריזיקירן סיבות.
  • זינט די AAT דיפישאַנסי איז אַ יערושעדיק קרענק, מענטשן מיט אַאַט-דעפיסיענט סטאַטוס זאָל אויך זיין יגזאַמאַנד.

די קרענק איז לייכט דעטעקטעד דורך בלוט פּרובירן.

צו מייַכל געזונט מיט ינפיוזשאַנז

אין פּאַטיענץ מיט אַ שטרענג אַאַט דיפישאַנסי, די פעלנדיק פּראַטעקטיוו פּראָטעין קענען זיין ריפּלייסט דורך ינפיוזשאַנז. די אַאַט פֿאַר דעם אַזוי גערופענע סאַבסטיטושאַן טעראַפּיע קומט פון די בלוט פּלאַזמע פון ​​געזונט מענטשן. דער ינפיוזשאַן רייזאַז די מדרגה פון אַאַט אין די בלוט סערום צו אַזאַ אַ מאָס אַז עס טוט נישט צעשטערן די אַלוועאָלי. דעם סטייבאַלייז די לונג פונקציאָנירן און פּריווענץ יגזיסטינג קליימז פון ווערסאַנינג ווייַטער.

דער טעראַפּיע מוזן זיין געפירט אויס אַמאָל אַ וואָך און נעמט וועגן 15 מינוט מיט די מערסט מאָדערן צוגרייטונג.

אָרגאַן טראַנזפּלאַנטיישאַן ווי אַ לעבן-שפּאָרן מעסטן

אין דעם פאַל פון סאַווירלי אַוואַנסירטע סעקוועלאַע פון ​​אַאַט דיפישאַנסי, אָרגאַן טראַנזפּלאַנטיישאַן קענען זיין אַ לעבן-שפּאָרן מעסטן. ספּעציעל, די סיקוועלאַע פון ​​אַאַט דיפישאַנסי ווירקן די לונגען און לעבער.

ערנסט קאָנסעקווענטיאַל שעדיקן פון אַאַט דיפישאַנסאַז איז דער הויפּט באמערקט אין די לונגען. אויב אַלע אנדערע באַהאַנדלונג אָפּציעס זענען ויסגעמאַטערט, סאַפערערז קענען זיין געהאלטן אונטער עטלעכע באדינגונגען דורך אַ לונג טראַנזפּלאַנטיישאַן.

אין אַ לעבער סאַווירלי שעדיקן דורך סיקוועלאַ, אַ לעבער טראַנזפּלאַנט איז אַ פּלוסאַבאַל און יוזשאַוואַלי לעבן-פּראָלאָנגינג אופֿן. זינט אַאַט קענען זיין געשאפן נאָך 1 צו 3 טעג דורך די לעבער געניצט, אַזאַ אַ טראַנספּלאַנט יוזשאַוואַלי מיטל אַ היילן. שוין יגזיסטינג לונג שעדיקן רעכט צו אַאַט דיפישאַנסי קענען ניט זיין קערעקטאַד דורך אַ נייַ לעבער.

ייַנטיילן מיט פריינט

לאָזן דיין באַמערקונג